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梅州市温志园医生：生长激素缺乏性矮小该怎么办？

责任编辑：佚名　文章热词：梅州市温志园医生　加入时间：2019-4-30 12:22:06

　　医生资料：副主任医师，梅州市人民医院生长发育专科医师，从事儿科工作十余年，对儿科常见病、多发病诊治有丰富的经验。曾在中山医科大学附属一院儿科进修1年，儿童生长中心进修半年，师从中山大学第一附属医院儿科内分泌知名专家杜敏联教授、李燕虹教授。擅长儿童性早熟、矮小症疾病的诊治，发表医学论文多篇。

　　生长激素缺乏症系腺垂体合成和分泌生长激素(growth hormone，GH)部分或完全缺乏，或GH分子结构异常等导致的生长发育障碍性疾病。其发生率约为20/10万～25/10万，表现为身材矮小、生长障碍、性发育障碍、代谢紊乱、神经系统、心、肾功能异常。

　　生长激素缺乏性矮小该怎么办?

　　美国食品药品监督局管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗儿童矮小的唯一有效的药品只有生长激素。当然，生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如果骨骼已经闭合，将不能应用生长激素治疗。目前，我国国产生长激素品类和剂型不仅比较全面，还有国内首创的长效生长激素，告别每天注射痛苦，提高用药依从性。

　　什么是生长激素呢?

　　生长激素(GH)是脑垂体分泌的一种蛋白激素，主要受到其上级主管部门-下丘脑分泌的生长激素释放激素(GHRH)和生长抑素(SS)的调控，前者促进脑垂体制造(合成)和输出(分泌)生长激素;后者则起阻碍作用。

　　此外，生长激素的分泌还受到其他诸多因素的影响。其他引起身材矮小的疾病，常常也是通过直接或间接影响生长激素的分泌或干扰生长激素发挥生理作用所致。血液中的生长激素作用于肝脏，刺激肝脏合成和分泌胰岛素样生长因子-1(IGF-1)，进而由IGF-1发挥其促进生长的作用。

　　目前美国FDA批准的基因重组人生长激素(rhGH)适应症有：

　　生长激素缺乏症(GHD)

　　儿童肾移植前肾衰相关的生长障碍;

　　艾滋病相关的代谢病和消瘦;

　　特纳综合征伴生长障碍;

　　Prader-Willi综合征;

　　小于胎龄儿;

　　特发性矮小;

　　短肠综合征;